G6PD在体内所有细胞中广泛存在,它对红细胞尤其重要,能维持细胞结构的完整性,清除可能对细胞造成损伤的化学物质。
你或许对自由基已经有所耳闻,知道它们对身体有害。其实理解自由基最简单的方式就是记住:大自然母亲如同媒人一样喜欢成双成对。自由基本质上就是一类貌似电子已经配对,但实际并未配对的分子或原子。不幸的是,对机体而言这些电子却把浪漫的爱情用错了地方。当这些未配对的电子与其他分子中的电子相遇时,化学反应便随之发生。这些反应能损伤细胞内的化学物质,导致细胞早死,而这正是自由基引起衰老的原因之一。
G6PD如同红细胞内的卫兵。当它值班时,能将自由基统统拒之门外,以防止它们犯乱作祟。如果体内G6PD不足,任何化学物质产生的自由基都有可能给红细胞带来灭顶之灾。这正如朝鲜战场上的士兵在服用伯氨喹后发生的反应;伯氨喹阻断疟疾传播的机制之一便是作用于红细胞,使其不利于寄生虫生存。但是体内如果没有足够的G6PD维持细胞的完整性,那么当伯氨喹作用于红细胞时,由于一些细胞不能有效摄取,于是自由基便乘虚而入,造成细 胞膜破裂,摧毁细胞。红细胞的缺乏将导致贫血,特别是由于红细 胞过早破裂而导致的溶血性贫血。溶血性贫血患者通常表现为极度衰弱和疲乏,还可能有黄疸的征象;如果不加治疗,可以发生肾功 能衰竭、心力衰竭,甚至死亡。
。。
“致命”的蚕豆
古希腊人很早就注意到,对某些人而言蚕豆如同杀手。蚕豆中包含两种糖相关的成分,分别是蚕豆嘧啶葡萄糖苷和蚕豆脲咪葡萄 糖苷。这两种成分都能产生自由基,特别是过氧化氢。当蚕豆病患者进食蚕豆后,他们体内发生的反应与士兵服用伯氨喹后发生的反应类似。如果没有G6PD帮助清除过氧化氢,它们就会攻击红细胞,最终导致其破裂死亡。当上述情况发生时,其余的细胞会从血管中渗漏出去,导致溶血性贫血,可能危及生命。
与G6PD蛋白生成或缺乏有关的基因与蛋白同名,也叫做G6PD,这一基因存在于X染色体上。自然课上我们知道,人体有两条性染色体,分别是X染色体和Y染色体。其中,女性有两条 X染色体;男性有一条X染色体和一条Y染色体。因为导致G6PD 缺乏的基因位于X染色体上,所以这一疾病在男性中更为常见。
对男性而言,如果一条X染色体上的基因发生了突变,那么所有的细胞都将表现出这一突变。在有严重G6PD缺乏的女性中,两条X染色体上都有突变;而如果她只有一条染色体上有突变,那么她 的一些红细胞将携带正常基因,而另外一些为异常基因,在这种情况下她仍能产生足量的G6PD而幸免于蚕豆病。
G6PD基因有两种形式,一种是GdB,另一种是GdA+。这一基因的突变形式已经过百,它们主要可以分为两类:一类起源于非洲,叫做GdA…;另一类起源于地中海附近,叫做GdMed。当自由 基开始攻击红细胞,而体内又没有足够的G6PD将其清除时,上述突变会带来严重的后果。对蚕豆病患者而言,感染和某些药物如伯 氨喹,都能成为诱发因素,促使自由基释放入血。但正如我们前面 所讨论的,最为常见的诱发因素还是食用蚕豆,这正是蚕豆病名字的由来。
人类种植蚕豆的历史已有数千年。在拿撒勒的一次考古发掘中,研究人员发现了迄今为止最古老的蚕豆种子,它们距今已有约8 500年的历史,可以追溯到公元前6500年。拿撒勒位于以色列北部地区,相传正是从这里蚕豆得以传遍中东,往北进入地中海东部、土耳其、希腊平原,并进一步传入意大利南部、西西里岛和撒丁岛。
如